Investigadores de Vall d'Hebron consiguen saber las causas de la fibrosis pulmonar idiopática

Un equipo de investigadores de la Vall d'Hebron y del grupo de neumología del mismo hospital, han demostrado que pueden determinar las causas de la fibrosis pulmonar idiopática en la mitad de los pacientes, haciendo un estudio clínico en profundidad. La exposición a edredones y almohadones de plumas, así como a aves y hongos en cantidades mínimas pero persistentes, son, según los investigadores, las principales causas de la citada enfermedad.

El estudio, en The Lancet Respiratory Medicine, fue realizado entre los años 2004 y 2011 con 60 personas que padecen la enfermedad. El Dr. Ferran Morell, autor principal del estudio asegura que es importante porque "demuestra que con una asistencia sistematizada y en profundidad y con las técnicas adecuadas, también se pueden lograr adelantos para nuestro sistema sanitario".

Así, las declaraciones de Morell, confirman que el hallazgo permite un nuevo enfoque en la prevención, ya que ayuda a diagnosticar la fibrosis pulmonar idiopática en fases tempranas y así, no sólo se puede prevenir, también evitar que evolucione hacia fases más graves.

Según los investigadores, para poder saber las causas de la fibrosis pulmonar idiopática, el neumólogo debe hacer un historial muy preciso en el que se incluyen distintas fases, como visitas al domicilio de los pacientes o a su trabajo. Allí se intentan descubrir las fuentes que producen los síntomas de la enfermedad y se recogen muestras de materiales sospechosos de causarla, que se analizan posteriormente.

Con todo, se empieza un estudio en profundidad encaminado a certificar la causa que ha condicionado al paciente a desarrollar la enfermedad. Posteriormente, también se realizan algunas pruebas inmunológicas y también una prueba de inhlación con el material sospechoso.

La realidad de la enfermedad

Desde la Asociación de Familiares y Enfermos de Fibrosis Pulmonar Idiopática (AFEFPI), su presidenta, Alicia Boquete, ha asegurado que "alabo el trabajo de la Vall d'Hebron porque como más se avance en la investigación mejor calidad de vida tendrán los pacientes". Sin embargo, Boquete ha destacado que el principal problema ante el que se encuentran es en el momento de diagnosticar la enfermedad en los Centros de Atención Primaria ya que los médicos "no la sospechan" y ésta es una afección que "progresa de forma muy dramática". Así, señala, "hay muchos pacientes a quienes se les diagnostica tarde la enfermedad".

Así lo piensa también Carlos Lines, vicepresidente de AFEFPI y hijo y sobrino de dos personas fallecidas por fibrosis pulmonar idiopática. Sobre el hallazgo, Lines afirma que "se sospechaba" que los detallados podían ser agentes externos causantes de la enfermedad. Sin embargo, según él, "podría haber alguna causa genética porque sabemos que hay genes relacionados con algún desencadenante que produce la fibrosis". Además, no parece casualidad que si la enfermedad, a nivel de España, afecta a unas 7.500 personas, se encuentren con cierta frecuencia agrupaciones familiares".

La realidad de los enfermos

Se trata de una dolencia en la que ambos pulmones cicatrizan progresivamente, ya que los alveolos por un proceso, que según Lines es todavía "desconocido", se endurecen. De esta forma, el pulmón va perdiendo elasticidad, hecho que dificulta la inspiración y así, el paciente va perdiendo la capacidad respiratoria.

Lines ha destacado también la crudeza de una enfermedad no demasiado conocida. "Hay que pensar que, si la persona poco a poco va perdiendo capacidad respiratoria, padece una muerte por asfixia y además, el periodo transitorio hasta el fallecimiento es terrible". Todo este proceso, según Lines, "es muy duro a nivel psicológico, tanto para el mismo enfermo como para su familia".

En los últimos diez años se han ensayado varios medicamentos antifibróticos (anticicatrizantes) para aumentar la supervivencia de los pacientes, que es, según Lines, "de una media de tres años". El vicepresidente de AFEFPI ha explicado, en este sentido, que "estamos luchando para conseguir que el Ministerio de Sanidad apruebe la Pirfenidona, un medicamento que puede evitar que avance el proceso de la fibrosis en casos de diagnóstico temprano".

Y es que este fármaco, aunque está aprobado por la Agencia Europea del Medicamento desde el 28 de febrero de 2011, "no está comercializado en España". Este es el único tratamiento farmacológico aprobado para esta enfermedad, pero no obstante, los españoles que la padecen son los únicos sin acceso público al mismo entre los grandes países de la Unión Europea. Según Lines, con él "sería posible que se salvaran muchas vidas". Cabe decir que se también puede recurrir al transplante pulmonar como solución, pero en casos muy limitados.